KONJENİTAL ONURĞA DEFORMİTELERİ ?>

KONJENİTAL ONURĞA DEFORMİTELERİ

KONJENİTAL ONURĞA DEFORMİTELERİ
(ONURĞANIN DOĞUMSAL ŞƏKİL POZUQLUQLARI)
Prof. Dr. Necdət Altın

Tərif
Embriyojenik (döl) dövrdəki inkişaf pozuqluqlarına bağlı olaraq onurğadakı anomaliler (əskik və ya normal olmayan inkişaf) nəticəsində ibarət olan deformitelerdir (şəkil pozuqluqları). Onurğadakı əksikliklərin şəklinə və şiddətinə görə şəkil pozuqluğu ciddi ölçülərə çata bilər və nəticədə köz pulmonale kimi tənəffüs problemləri və ifliclər inkişaf edə bilər. Bərabərində başda sinə qəfəsində olmaq üzrə digər orqanlarda da doğumsal əksikliklər tapıla bilər.  

Üst kürək onurğadasında və sinə qəfəsində doğumsal anormallıqlarla birlikdə meydana gəlmiş bir skolyoz.
Təsnif etmə

Başlanğıcda üç tipə ayrılar:
İştirak etdiyi bölgəyə görə: Servikal, servikotorasik, torasik, torakolomber, lomber, lumbosakral).
Deformitenin şəklinə görə: Skolyoz, kifoskolyoz, lordoskolyoz, kifoz.
Anomalinin şəklinə görə: Segmentasyon defekti (onurğaların biribirnden ayrılma əksikliyi), formalaşma defekti (şəkillənmə əksikliyi). Embriyojenik dövrdə balon şəklindəki notokorddan onurğanın meydana gəlməsində segmentesyon mərhələsi qeyri-kafi olsa, bəzi vertebralar bir-birindən tam olaraq ayrılmağa bilər. İki vertebra arasında oynaq heç meydana gəlməmişsə blok vertebra, iki vertebra arasında sümük bir bileşkenin qaldığı tam olmayan bir ayrılma varsa ayrılmamış (ansegmente) bar deyilir. Onurğanın embriyojenik dövrdəki şəkillənmə səhvinə bağlı olaraq isə yarım vertebra (hemi vertebra), xəncər vertebra (wedge vertebra) inkişaf edə bilər. Bəzən anomaliler birlikdə ola bilər.

Yarım onurğa (solda), blok onurğa (ortada), Ayrılmamış bar (sağda).

Bəzən onurğada bir anomali olmadığı halda torakstaki (sinə qəfəsi) cins füzyonları (qabırğaların bir-birləriyə qaynaması) və ya əksikliklərinə bağlı olaraq da skolyoz inkişaf edə bilər. Bəzən birdən çox anomali birlikdə ola bilər. Araşdırmalar, genetik bir təsirlinin olduğunu göstemektedir (Winter). Tək yumurta əkizlərində sıxlıqla bənzər onurğa anomalilerin görülməsi bunun göstəricisidir.

Konjenital skolyoz xəncər şəklindəki onurğa (solda), konjenital skolyozda üç ölçülü tomografi görünüşü .
Klinika
Doğmalık bir anomali söz mövzusu olduğu üçün ortaya çıxan şəkil pozuqluğu erkən dövrdə fərqinə varılar. Lomber konjenital anomalilerde, bu bölgədə tüklənmə ya da doğumdan etibarən miyelomeningoselə aid tapıntılar gözlənə bilər. Konjenital skolyozun varlığında, skelet sistemində və digər orqanlarda konjenital anomalilerin tapılacağı göz qarşısında saxlanılmalıdır. Xüsusilə intraspinal patologiyalar əhəmiyyətlidir; Winter və yoldaşlarının araşdırmalarına görə bu nisbət % 41dir. Diastematemiyeli, kord anomalileri, yaşın irəliləməsi ilə birlikdə gərilmiş kord tapıntıları görülə bilər. Klippel-Feil, Sprengel deformitesi birlikdə tapıla bilər. Diyar və kürəkdə tüklənmə, hemanjiyoma, nevüs, lipom, onurğa üzərində qəmzə tapıntıları intraspinal patologiyalar üçün xəbərdarlıqçı tapıntılardır. Konjenital onurğa anomalileri ilə birlikdə % 20 nisbətində renal anomaliler, % 7-12 nisbətində konjenital ürək xəstəlikləri birlikdə tapıla bilər. Anomalinin şəklinə görə fərqlilik göstərsə də əksəriyyətlə deformitenin irəliləyicidir. İrəliləmənin ən çox olduğu tip, hemivertebra ya da xəncər vertebra ilə ansegmente bar kombinasiyasıdır. Ən yaxşı seyr edən anomali blok vertebradır. Konjenital skolyozun radyolojik araşdırılmasında, konjenital anomalilerin təyin olunması əhəmiyyətlidir. Bu məqsədlə kompüterli tomografi, üç ölçülü tomografi və MRG olduqca qiymətlidir. MRG, ayrıca intraspinal nörolojik anomalileri göstərməsi baxımından mütləq müraciət edilməsi lazım olan üsuldur.
Müalicə
Konservatif müalicə:
Onurğanın böyüməsi ilə birlikdə irəliləmə göstərdiyi üçün konservatif müalicənin yeri məhduddur. Gips ya da közsə tətbiqi edilə bilər, ancaq şəkil pozuqluğu elastik deyil və birlikdə torakstaki anomalilere bağlı olaraq sinə deformiteleri birlikdə tapıla bilər. Bu vəziyyətdə gips ya da közsə tətbiq olunmasında problemlər yaşana bilər. Deformitenin irəliləməsinə mane olmaq üçün halopelvik traksiyon qurğuları istifadə edilə bilər.
Cərrahı müalicə:
Deformitenin irəliləyici bir seyr izləməsi səbəbiylə müalicə çox vaxt cərrahıdır, variantlar müxtəlifdir: İnsitu füzyon: Onurğadakı asimetrik böyümənin önlənməsi üçün qarşı tərəfə edilən füzyon cəhdidir. Füzyon edilən tərəfdə böyümənin dayandırılması ilə zaman içində əyriliyin düzəlməsi gözlənilər. Hemivertebra eksizyonu: Deformiteye səbəb olan yarım vertebra bütün olaraq çıxardılaraq təsbit edilər. Füzyonsuz posterior enstrumentasyon: Sürətlə irəliləyən kiçik yaşdakı deformitelerde, uzanan rod sistemiylə gövdə uzanması tamamlanana qədər deformitenin irəliləməsi maneə törədilməyə çalışılar. Posterior enstrumentasyon və füzyon: Anterior və ya anterior-posterior kombinə cəhdlər:

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *